Systemische Sklerose

Definition

Die systemische Sklerose ist eine Multisystemerkrankung, die durch entzündliche Prozesse, Fibrose der Haut und innerer Organe und eine generalisierte Vaskulopathie charakterisiert ist. Kennzeichnend sind die Verdickung und Verhärtung der Haut (Sklerodermie) und das sekundäre Raynaud-Syndrom. Die Krankheit geht mit der Bildung von Auto-Antikörpern einher.

Häufigkeit und Vorkommen

Inzidenz ca. 18 Personen pro 1.000.000 und Jahr; Frauen sind 3–4 Mal häufiger betroffen als Männer. Die Krankheit beginnt meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, sie kommt weltweit, mit regional unterschiedlicher Häufigkeit vor.

Pathogenese

Die Ursachen der Erkrankung sind unbekannt. Die systemische Sklerose wird als eine multifaktorielle Erkrankung aufgefasst, bei der individuelle genetische Faktoren (Genpoly-
morphismen) im Zusammenspiel mit Umweltfaktoren zur Krankheitsentwicklung beitragen.

Die pathogenetischen Mechanismen die zur Entwicklung der systemische Sklerose beitragen sind nicht ausreichend definiert. Endothelzellen, Fibroblasten, Epithelzellen, Zellen des Immunsystems und deren Mediatoren tragen zum Krankheitsgeschehen bei. Mehrere Beobachtungen weisen auf eine initiale Endothelzellschädigung hin; die auslösenden Faktoren sind jedoch unbekannt. Die Schädigung der Endothelzellen ist von einer vermehrten Bildung und Freisetzung vasoaktiver Substanzen (Endothelin-1, u.a.) begleitet, die Gefäßumbauprozesse einleiten. Über eine verstärkte Expression von Adhäsionsmolekülen auf der Endothelzelloberfläche kommt es zu einer Extravasation von Leukozyten. Lymphozyten akkumulieren im perivaskulären Gewebe und setzen Entzündungsmediatoren frei, die wiederum zur gestörten Gefäßhomöostase beitragen und Bindegewebszellen zur Bildung von Grundsubstanz (Kollagen) anregen. Fibrogene Faktoren (PDGF, platlet derived growth factor; CTGF, connective tissue growth factor; TGF-b, transforming growth factor-b; ET-1, endothelin-1) sind im Vergleich zu gesunden Geweben vermehrt nachweisbar. Gewebsschäden in Verbindung mit einer Aktivierung von Immunzellen könnten zu aberranten, zellulären und humoralen Immunreaktionen Anlass geben, die in Autoimmunphänomenen ihren Ausdruck finden. Bei vielen PatientInnen treten Autoantikörper vor allem gegen nukleoläre Antigene auf. Die pathogenetische Bedeutung dieser Auto­antikörper bleibt vorerst unklar.

Krankheitsbild und Verlauf

Die systemische Sklerose ist eine Multiorganerkrankung mit weitgestreutem Organbefall. Das Ausmaß und die Geschwindigkeit der Pro­gredienz sind sehr variabel und nicht vorhersehbar.

Zwei Hauptformen

Entsprechend der Ausdehnung der Hautbeteiligung wird die systemische Sklerose in eine diffuse kutane systemische Sklerose und eine limitierte kutane systemische Sklerose  eingeteilt:

• diffuse kutane systemische Sklerose mit schwerem Hautbefall (Hände, Unter- und Oberarme, Schultergürtel, Oberkörper, Bauchregion) und häufig früher, rasch progredienter interstitieller Lungenerkrankung.

• limitierte kutane systemische Sklerose mit peri­pherem Hautbefall (Hände, Unterarme, Gesicht) und isolierter pulmonal-arterieller Hypertension als häufige (bis zu 30%) Komplikation. Diese Form der systemische Sklerose wurde nach einer älteren Terminologie als CREST-Syndrom bezeichnet (Calzinose, Raynaud, Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie und ausgeprägten Tele-
  angiektasien); eine Nierenbeteiligung ist dagegen selten.

Allgemeinsymptome

Als Ausdruck des systemischen Charakters der Erkrankung treten Müdigkeit, Kältegefühl, verminderte Leistungsfähigkeit, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust auf.

• Haut
  Initial entwickelt sich Spannungsgefühl und Juckreiz mit diffuser, ödematöser Schwellung der Hände, der Unterarme und des Gesichtes mit Zeichen der Hyperhidrosis. Danach tritt eine zunehmende Verdickung der Haut mit Atrophie der Epidermis auf (Verlust der Hautfalten und der Schweißdrüsen); es kommt zur Deformation der Finger (Kontrakturen, Sklerodaktylie) bis zur Unbeweglichkeit, Mikrostomie, Verkürzung und Sklerosierung des Zungenbändchens und zum Auftreten von Teleangiektasien. Die Verdickung der Haut betrifft bei der diffuse kutane systemische Sklerose auch den Stamm, sie ist häufig von Hyperpigmentierungen begleitet.
  
  Subkutane Verkalkungen im Bereich der Hände (Thibièrge-Weissenbach Syndrom), die radiologisch nachweisbar sind, können exulzerieren. Die Veränderungen bedingen eine besondere Vulnerabilität der Haut; Fingerulzerationen mit sekundären Infektionen sind eine häufige Komplikation der Erkrankung. Zur semiquantitativen Beurteilung der Hautbeteiligung wird die Verdickung der Haut und die Fixation der Haut auf darunterliegenden Strukturen an mehreren Körperregionen bestimmt (modified Rodnan skin score). Nicht alle Patient:innen mit systemische Sklerose entwickeln Hautveränderungen (systemische Sklerose sine scleroderma).
   
• Vaskulopathie
  Die augenscheinlichste Manifestation der Vaskulopathie ist das Raynaud-Phänomen welches bei über 90% der PatientInnen auftritt und häufig anderen Organmanifestationen über Jahre vorausgeht. Ausgelöst durch Kältereize, Stress, oder lediglich durch Änderung der Außentemperatur kommt es zur Vasokonstriktion der Fingerarterien mit typischer, triphasischer Verfärbung (weiß, blau, rot) einzelner oder aller Finger. Die Vaskulopathie der Fingerarterien geht mit tiefgreifenden pathologischen Veränderungen aller Schichten der Arterienwand einher und bedingt eine Verengung des Gefäßlumens. Anders als beim häufigeren primären Raynaud-Syndrom, bei dem eine funktionelle Störung zur anfallsartigen Vasokonstriktion führt, sind demnach bei der Systemischen Sklerose strukturelle Gefäßveränderungen mit dem anfallsartigen Spasmus der Arterien assoziiert.
  
  Als Folge der chronischen digitalen Ischämie kann es in Verbindung mit fibrotischen Veränderungen der Haut (Sklerodaktylie) zu äußerst schmerzhaften und quälenden Fingerulzerationen und ischämischen Nekrosen (Gangrän) kommen. Als Ausdruck der Mikroangiopathie finden sich in der Kapillarmikroskopie des Nagelfalzes charakteristische avaskuläre Felder, geschlungene Megakapillaren, Mikroblutungen. Die Zahl der normalen Kapillaren ist deutlich vermindert.
  
  Die mit der systemische Sklerose assoziierte, generalisierte Vaskulopathie betrifft nicht nur die Fingerarterien und Kapillaren der Haut, sondern tritt auch als renale Krise, pulmonal-arterielle Hypertension oder in Form gastraler Gefäßektasien in Erscheinung (siehe unten).
   
• Lungenbeteiligung
  Über 80% der Patient:innen mit Systemischer Sklerose entwickeln Lungenveränderungen und die überwiegende Zahl der Patient:innen stirbt an den Folgen der Lungenerkrankung. Es sind in erster Linie zwei Formen der Lungenbeteiligung: die interstitielle Lungenerkrankung (fibrosierende Alveolitis) und die pulmonal-arterielle Hypertension (PAH). Diese Formen können isoliert oder in Kombination in Erscheinung treten; beide sind mit einer verminderten Lebenserwartung (Rechtsherzversagen) assoziiert. Patient:innen mit diffuse kutane systemische Sklerose entwickeln häufig bereits in frühen Krankheitsphasen eine interstitielle Lungenerkrankung. Im Gegensatz dazu haben Patient:innen mit einer limitierte kutane systemische Sklerose ein deutlich höheres Risiko eine isolierte PAH, ohne gravierende interstitielle Veränderungen, zu entwickeln.
• Interstitielle Lungenerkrankung
  Aufgrund der Häufigkeit (75% der Patient:innen in unterschiedlicher Ausprägung) sollten alle PatientInnen mit systemische Sklerose hinsichtlich einer interstitiellen Lungenerkrankung untersucht werden. Sie wird mittels Lungenfunktionsprüfung und Computertomographie des Thorax mit hochauflösenden Parenchymschichten (HRCT) nachgewiesen. Die Lungenfunktionsprüfung umfasst die Spirometrie, die Bestimmung der Lungenvolumina und die Diffusionskapazität für Kohlenmonoxyd (DLCO). Milchglasverschattungen in der HRCT können als Zeichen einer Alveolitis auf einen aktiven entzündlichen Prozess hindeuten; sie sind jedoch nicht spezifisch, sodass in manchen Fällen eine Bronchoskopie zu erwägen ist.
  
  Sind in der Lavageflüssigkeit vermehrt neutrophile und eosinophile Granulozyten nachweisbar, spricht dies für eine floride Alveolitis. Die fortschreitende Destruktion des Lungenparenchyms wird zunächst als Belastungsdyspnoe, später als Ruhedyspnoe klinisch manifest. Bei der Auskultation sind feinblasige Rasselgeräusche, insbesondere in den basalen Lungenabschnitten erhebbar. 
   
• Pumonal-arterielle Hypertension (PAH)
  Die PAH betrifft etwa 15–30 % der Patient:innen mit systemische Sklerose; sie tritt häufiger bei der limitierte kutane systemische Sklerose auf und ist typischerweise eine späte Manifestation der Erkrankung. Als Folge der systemische Sklerose assoziierten Vaskulopathie geht sie mit pathologischen Veränderungen der Pulmonalarterien einher. Da die Beschwerden der PAH am Beginn des Krankheitsprozesses unspezifisch (Belastungsdyspnoe) sind und häufig erst nach längerem Krankheitsverlauf auftreten, sollten alle Patient:innen mit systemische Sklerose einer Echokardiographie zugewiesen werden; sie stellt den ersten Schritt zum Nachweis einer PAH dar. Die Doppler-Echokardiographie ist jedoch wenig verlässlich, sodass für die endgültige Diagnose ein Rechtsherzkatheter notwendig ist.
  
  Eine invasive Katheteruntersuchung ist bei Patient:innen mit Symptomen der PAH (Belastungsdyspnoe, Thoraxschmerz, Präsynkope, Synkope) und bei echokardiographischem Verdacht auf eine PAH angezeigt. Bei Patient:innen mit systemische Sklerose und unauffälliger Lungenfunktion kann ein signifikanter Abfall der Diffusionskapazität (DLCO < 65% oder Abfall > 20% innerhalb eines Jahres) auf die Entwicklung einer PAH hinweisen, so dass diese Patient:innen besonders sorgfältig und in kürzeren Intervallen untersucht werden müssen. Ist eine PAH nachgewiesen, sind regelmäßige Belastungstests (6-Minuten Gehtest, Spiroergometrie) zur Verlaufskontrolle angezeigt.
  
  Die pulmonale Manifestation der systemischen Sklerose ist meist der bestimmende prognostische Faktor der Erkrankung. In Anbetracht der therapeutischen Möglichkeiten sind eine genaue initiale Untersuchung sowie in Abhängigkeit von der Progredienz und Symptomatik engmaschige (viertel- bis halbjährliche) Verlaufsuntersuchungen und jährliche Basisuntersuchungen (Lungenfunktion, DLCO, HRCT, Echokardiographie) angezeigt. Diese Untersuchungen ermöglichen einen frühzeitigen Nachweis der Lungenerkrankung; erlauben das Ausmaß der Veränderungen, deren Fortschreiten und das Ansprechen auf die Therapie der lebensbedrohlichen Lungenmanifestation zu beurteilen.
   
• Gastrointestinaltrakt
  Nahezu 90% der Patient:innen entwickeln Störungen im Gastrointestinaltrakt, die jedoch asymptomatisch verlaufen können. Fibrose und Vaskulopathie bedingen eine Degeneration der nervalen Strukturen (Auerbach-Plexus, Meissner-Plexus). Ösophagusdysmotilität, Cardiainsuffizienz mit Refluxösophagitis sind die häufigsten Erscheinungen, die Beschwerden verursachen.  Es können jedoch alle Abschnitte des Gastrointestinaltraktes, von der Mundhöhle bis zum Anus betroffen sein. 
  
  Dementsprechend sind die Symptome vielfältig: Zahnfleischblutungen (Parodontose), Sodbrennen, Schluckstörung, Durchfall, Verstopfung, Blähungen, Bauchkrämpfe (Pseudoileus, Ileus), Massenstühle (Malabsorption) und Stuhlinkontinenz. Ösophagitis und Gefäßektasien im Magen können zu chronischen Blutungen und Eisenmangel Anlass geben. In Verbindung mit der limitierte kutane systemische Sklerose tritt gelegentlich, insbesondere bei Frauen, eine primäre biliäre Zirrhose auf.
   
• Nierenbeteiligung
  Autoptisch finden sich in bis zu 80% Hinweise für eine renale Manifestation der Erkrankung. Bei etwa 50% der Patient:innen ist eine milde Proteinurie, eine diskret verminderte glomeruläre Filtrationsrate oder eine Hypertonie nachweisbar. Eine schwere, lebensbedrohliche Nierenerkrankung im Sinne einer renalen Krise entwickeln etwa 10–15% der Patient:innen. Die renale Krise ist die zweithäufigste Todesursache; sie tritt häufiger bei der diffuse kutane systemische Sklerose als bei der limitierte kutane systemische Sklerose auf, höhere Kortikosteroiddosen gelten als Risikofaktor. Sie ist durch ein rasch progredientes, akutes Nierenversagen, meist in Verbindung mit einer malignen Hypertonie (Kopfschmerzen, Sehstörung, Lungenödem, hypertensive Enzephalopathie) gekennzeichnet.
  
  Die Harnanalyse zeigt lediglich eine milde Proteinurie. Als Ausdruck der renalen Vaskulopathie (Intima- und Mediahyperplasie, Nekrosen der Arteriolenwand, Mikrothromben) sind im peripheren Blut vermehrt Fragmentozyten (mikroanigiopathische hämolytische Anämie) nachweisbar. Durch die Hämodialyse und den Einsatz hochdosierter ACE-Inhibitoren hat sich die Prognose der renalen Krise wesentlich verbessert; der Organschaden kann, zumindest partiell, reversibel sein.
   
• Herzbeteiligung
  Kardiale Symptome sind mit einer schlechten Prognose assoziiert. Für diese Patient:innen beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate lediglich 25%. Kardiale Komplikationen treten überwiegend sekundär, als Folge einer arteriellen Hypertonie oder PAH auf. Primäre kardiale Manifestationen der systemische Sklerose umfassen: Myokardfibrose, Myokarditis, Erregungsleitungsstörungen, Arrhythmien und Perikarditis. Eine symptomatische Perikarditis tritt bei etwa 10 bis 15% der Patient:innen auf, gehäuft in Verbindung mit einer renalen Krise.
  
  Das charakteristische histopathologische Bild der fleckigen Myokardfibrose ist am ehesten durch wiederkehrende Vasospasmen der kleineren Arterien bedingt. Echokardiographisch zeigt sich gelegentlich eine systolische, häufiger jedoch eine diastolische Ventrikelfunktionsstörung. Im Gegensatz zu anderen entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen, gibt es keinen Hinweis, dass die systemische Sklerose mit einem erhöhten koronaren Atherosklerose-Risiko einhergeht. Erregungsleitungsstörungen und Arrhythmien sind häufige Komplikationen der systemische Sklerose; sie sind vermutlich durch fibrosierende Prozesse im Erregungsleitungssystem bedingt und tragen zum gehäuften Auftreten von plötzlichem Herztod bei der systemische Sklerose bei.
   
• Gelenke und Muskulatur
  Die diffuse kutane systemische Sklerose manifestiert sich zunächst meist mit einer diffusen, ödematösen Schwellung der Hände, verbunden mit Morgensteifigkeit, Gelenk-  und Muskelschmerzen. Eine erosive Polyarthritis (synoviale Entzündung) ist eher ungewöhnlich. Gelenkschmerzen und Kontrakturen, insbesondere der Fingergelenke ergeben sich durch Fibrose der Haut und periartikulärer Strukturen (Sehnenscheiden), die klinisch gelegentlich als Sehnenreiben hör- oder tastbar werden. In der konventionellen Röntgenuntersuchung der Hände sind häufig resorptive Veränderungen an den Akren (Akro-Osteolyse) und subkutane Verkalkungen (etwa 40% bei limitierte kutane systemische Sklerose) nachweisbar. Bis zu 15% der PatientInnen entwickeln eine Myositis, mit diskreter, proximal betonter Muskelschwäche, Dysphagie und milder Erhöhung der Muskelenzyme.

Diagnostische Verfahren

Routinelaborbefunde

Gelegentlich Erhöhung der Akutphaseproteine und der Gammaglobuline, darüber hinaus Anomalien in Abhängigkeit von Organmanifestationen (z.B. pro-BNP bei Rechtsherzbelastung infolge PAH). Häufig ist eine Anämie der chronischen Entzündungen mit einer Verminderung des Serumeisens fassbar. Eine ausgeprägtere mikrozytäre Anämie weist auf eine chronische gastrointestinale Blutung (Refluxösophagitis, gastrale Gefäßektasien) hin.

Immunologische Befunde
Autoantikörper mit Beziehung zum Nukleolus sind in bis zu 90% der PatientInnen nachweisbar, die Komplementfaktoren sind normal bis erhöht (Akutphasereaktion). Der Rheumafaktor ist häufig, Anticardiolipin-Ak bei 5–10% der Patient:innen in niedrigen Titern nachweisbar.

Autoantikörperspezifitäten bei der systemischen Sklerose

Bildgebende Verfahren

Röntgenuntersuchungen (Lunge, Skelett, Schluckakt, Dünndarmpassage, Irrigoskopie), Sonographie (Abdomen, Speicheldrüsen, Sehnenscheiden, Gelenke), Computertomographie des Thorax mit hochauflösenden Parenchymschichten (HRCT), Videokinematographie des Schluckaktes.

Andere

Lungenfunktionsprüfung einschließlich Bestimmung der Diffusionskapazität, bronchoalveo­läre Lavage, Lungenbiopsie, Blutdruck, EKG, Echokardiographie, Rechtsherzkatheter, Ösophagomanometrie, Gastroskopie, Colonoskopie, akrale Thermographie (Kälteprovokationstest), Kapillarmikroskopie, Elektromyographie, Muskelbiopsie, 24-Stunden-Harnanalyse (Eiweiß, GFR), Harnsediment, konsiliare Zusammenarbeit mit Dermatolog:innen, Pulmolog:innen, Angiolog:innen, Nephrolog:innen und Kardiolog:innen. Detaillierte Anamneseerhebung nach potentiellen Umweltnoxen.

Therapie

Bislang ist keine Therapie etabliert, die generell den Krankheitsverlauf der systemische Sklerose beeinflussen würde. Aufgrund der Komplexität des Krankheitsbildes, ist eine Betreuung der Patient:innen in einem spezialisierten Zentrum wünschenswert. Cyclosporin A könnte der Hautfibrose entgegenwirken, ist jedoch wegen der bekannten nephrotoxischen Wirkung nur begrenzt einsetzbar. Kortikosteroide zeigen keinen nachhaltigen Effekt auf den Krankheitsverlauf, sie können eine renale Krise begünstigen und bleiben daher speziellen Indikation (siehe unten) vorbehalten. Ebenso konnte für Methotrexat und D-Penicillamin keine gesicherte Wirkung nachgewiesen werden. Der Stellenwert neuerer Entwicklungen (Tyrosinkinase-Inhibitoren, B-Zell-Depletion, Anti-Zytokin-Therapie, u.a.) bleibt abzuwarten. Spezielle Organmanifestationen und Komplikationen der Erkrankung sind jedoch einer therapeutischen Intervention zugänglich:

• Hautmanifestation
  Diltiazem könnte bei Kalzinose wirksam sein, Colchizin zeigte keine Wirksamkeit bei der Behandlung von subkutanen Verkalkungen. Heilgymnastik zur Kontrakturprävention, Paraffinhandbäder zur Verbesserung der Beweglichkeit der Finger.
• Sekundäres Raynaud-Syndrom
  Kalziumkanalblocker, Prostacyclin-Analoga. Daneben sind wärmende Handschuhe und Wärmeapplikation (Warmluft, Handofen) hilfreich.
• Digitale Ulzera
  Prostacyclin-Analoga, Bosentan bei wiederkehrenden Ulzerationen zur Prophylaxe, Antibiotika bei Infektionen, möglicherweise unterstützt Sildenafil die Abheilung von Fingerulzera.
• Floride Alveolitis
  Bei fulminanten Verläufen wird Cyclophosphamid eingesetzt. Als experi­mentelle Therapieform gilt die hochdosierte Cyclophosphamidtherapie mit autologer Stammzellentransplantation. Diese sollte jedoch derzeit nur im Rahmen von Studienprotokollen durchgeführt werden. Bei weniger aggressivem Verlauf kommt Azathioprin in Betracht.
• Pulmonal-arterielle Hypertension
  Mit den Endothelinrezeptor-Antagonisten (Bosentan, Ambrisentan) und dem Phosphodiesterase-5 Inhibitor Sildenafil stehen zwei neue Substanzklassen zur Behandlung der PAH zur Verfügung. In schweren Fällen kommen Prostacyclin-Analoga (als Dauertherapie mit Pumpenapplikation oder inhalativ) zum Einsatz. Diuretika bei Rechtsherzversagen, orale Antikoagulation als ergänzende Maßnahme.
• Nierenbeteiligung/renale Krise
  die aggressive Kontrolle des systemischen Blutdruckes ist die wichtigste Maßnahme zur Behandlung der renalen Krise. ACE-Inhibitoren sind die Therapie der Wahl. Sollte damit keine ausreichende Senkung des Blutdruckes zu erzielen sein, ist eine Kombinationstherapie mit Kalziumkanalblockern angezeigt. Angiotensinrezeptorblocker sollte Patient:innen vorbehalten bleiben, die ACE-Hemmer schlecht tolerieren; sie sind in dieser Indikation weniger wirksam als ACE-Inhibitoren. In manchen Fällen wird eine Nierenersatztherapie (Hämodialyse) notwendig sein. Dennoch kann unter adäquater Therapie nach Wochen und Monaten eine Besserung der Nierenfunktion eintreten.
• Arthralgien/Arthritis
  symptomatische Therapie mit Azetaminophen, NSAR in Verbindung mit Protonenpumpeninhibitoren oder niedrig dosierte Glukokortikoide. Bei der Verordnung von Glukokortikoiden ist Vorsicht geboten, sie erhöhen das Risiko, eine renale Krise zu entwickeln.
• Myositis
  Glukokortikoide in ausreichender, jedoch möglichst niedriger Dosierung als Monotherapie oder in Kombination mit Methotrexat oder Azathioprin. 
• Perikarditis
  NSAR, wenn nicht ausreichend Glukokortikoide. Chirurgische Intervention falls erforderlich.
• Ösophagusdysmotilität/Refluxösophagitis
  Protonenpumpeninhibitoren bei symptomatischer Refluxösophagitis und zur Prävention von Ösophagusstrikturen. Prokinetika wie Erythromycin können bei symptomatischer Ösophagusdysmotilität hilfreich sein.
• Sicca-Syndrom
  künstliche Tränenflüssigkeit oder künstlicher Speichel. Luftbefeuchter als unterstützende Maßnahme. Umfassende Zahnhygiene zur Kariesprophylaxe.

Prognose

Die 10-Jahres-Überlebensrate nach Erstdiagnosestellung beträgt etwa 70–80%. Männer haben eine schlechtere Prognose; Manifestationen an Herz, Lungen und Nieren­ sind mit einer höheren Mortalität behaftet.

Factbox

Die systemische Sklerose ist eine rheumatische Systemerkrankung mit Multiorganbefall (Fibrose, Vaskulopathie, Entzündung). Der Krankheitsverlauf ist variabel, die Prognose wird von den Organmanifestationen bestimmt.

Organmanifestationen

• Haut
  Sklerodaktylie, Sklerose der Haut im Bereich des Gesichtes (Mikrostomie, periorale radiäre Furchen), der Unter- und Oberarme, des Schultergürtels und des Brustkorbes, Verkürzung und Sklerosierung des Zungenbändchens, fazialeTeleangiektasien, Hyperpigmentierungen, subkutane Verkalkungen im Bereich der Hände (Thibièrge-Weissenbach Syndrom), Fingerulzerationen mit sekundären Infektionen und sek. Raynaud-Syndrom
• Lunge
  Alveolitis, Lungenfibrose, pulmonal-arterielle Hypertension
• Herz
  Myokardfibrose, Arrhythmien, Perikarditis
• Niere
  renale Krise, arterielle Hypertension
• Gastrointestinaltrakt
  Verdickung des Frenulum linguae, Ösophagusdysmotilität, Cardiainsuffizienz mit Refluxösophagitis Gefäßektasien im Magen, Malabsorption, Subileus, Ileus
• Bewegungsapparat
  Myositis, Arthritis (selten), Gelenkkontrakturen

Die Prognose der systemischen Sklerose wird entscheidend von der Lungenbeteiligung bestimmt. Regelmässige, jährliche Untersuchungen zur Erfassung der Lungenerkrankung wie HR-CT, Lungenfunktionsprüfung einschliesslich Bestimmung der Diffusionskapazität (DLCO) sind unerlässlich. Im Hinblick auf eine pulmonal-arterielle Hypertension sollte einmal jährlich eine Echokardiographie veranlasst werden. Zur möglichst frühen Erfassung einer Nierenbeteiligung (renale Krise) sind regelmässige Kontrollen des Blutdruckes angezeigt.

Aufgrund des komplexen Krankheitsgeschehens und des Multiorganbefalles mit potentiell lebensbedrohlichen Manifestationen ist eine Betreuung der Patient:innen in einem spezialisierten Zentrum wünschenswert.   

Dr. H.P. Kiener, Dr. P. Petera, Univ. Prof. J.S. Smolen